É o achado clínico mais característico do glaucoma congênito primário:
Escavação fisiológica do disco óptico sem alterações.
Exclusiva presença de degeneração macular precoce.
Triade clássica de fotofobia, blefaroespasmo e epífora, associada a aumento do diâmetro corneano.
Pigmentação irregular da íris.
Preservação completa da acuidade visual.
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