Paciente masculino, 4 anos de idade, inicia com perda do tônus muscular associado a quedas e crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas, apresentando, também, deterioração cognitiva. Seu eletroencefalograma interictal mostra um padrão de descargas de espículas-onda de 1.5 a 2.0-Hz. O diagnóstico mais provável é