Os lobos superiores são os mais comumente afetados.

A malformação do tipo I contém múltiplos cistos grandes ou ocasionalmente um cisto único dominante e cistos satélites menores.

A irrigação sanguínea é usualmente proveniente de vasos sistêmicos, partindo da aorta descendente ou aorta abdominal.

Os cistos em todos os tipos são formados por epitélio glandular, sugerindo o nome de malformação adenomatoide.

Aproximadamente 40% dos casos têm doença renal cística associada.