Apresenta-se clinicamente como eritema de papila e irritação com prurido associado.

À histopatologia, a célula de Paget é uma célula pequena, fortemente corada, com núcleos estrelados e nucléolos pequenos.

Menos de 15% das pacientes com doença de Paget apresentam um carcinoma de mama subjacente.

A doença de Paget representa 20% das neoplasias malignas mamárias.

As células de Paget invadem a membrana basal dérmica e são classificadas como carcinoma invasivo de alto grau.