é confundida clinicamente com a displasia ectodérmica ou com a hiperplasia hemifacial, porém ela é uma entidade distinta e separada.

é geralmente descoberta durante a vida adulta e caracteriza-se por aumento unilateral e indolor do osso maxilar, com hiperplasia fibrosa dos tecidos gengivais.

apresenta como característica clínica a ausência de um ou ambos os pré-molares superiores em desenvolvimento, bem como os dentes decíduos na área afetada podem ser hipoplásicos ou apresentar defeitos do esmalte.

revela, ao exame radiográfico, trabéculas espessadas, que muitas vezes são orientadas horizontalmente, resultando em uma aparência granular relativamente radiolúcida.