é uma doença autossômica dominante, também chamada de Potter Tipo II.

a investigação por ultra-som mostra rins aumentados bilateralmente com distribuição aleatória de cistos corticais de vários tamanhos e , nos casos avançados, os rins perdem a forma riniforme.

pode permanecer no lactente por muitos anos e não se manifestar até a quarta década de vida.

os pacientes podem apresentar função renal decrescente, hipertensão e às vezes dor no flanco.

os achados associados podem incluem cistos no fígado, pâncreas e baço.