Os insulinomas podem ser a primeira manifestação de NEM 2A em dez por cento dos pacientes.

O gastrinoma é o tumor pancreático mais frequente na NEM 2A.

O hiperparatireoidismo ocorre em noventa por cento dos pacientes sendo a característica mais comum da NEM 2B.

A NEM 2B, também chamada de NEM 3, é caracterizada pela ocorrência de carcinoma medular da tireoide e feocromocitoma em associação com um hábito marfanoide.

Os pacientes com feocromocitoma podem ter sintomas e sinais de secreção de catecolaminas (cefaleia, palpitações, sudorese, hipertensão mal controlada) ou podem ser assintomáticos com a detecção ocorrendo por meio de rastreamento bioquímico baseado na história familiar de NEM 1.