Os diuréticos de alça se constituem na principal terapia medicamentosa para os pacientes com clínica de insuficiência cardíaca congestiva.

Os betabloqueadores na disfunção sistólica, provocada pela amiloidose cardíaca, não têm eficácia comprovada e podem ainda piorar o quadro clínico do paciente.

A hipotensão por uso dos inibidores da enzima conversora da angiotensina é mais pronunciada nos pacientes com amiloidose cardíaca devido à frequente associação com a neuropatia autonômica associada à doença.

Os bloqueadores de canais de cálcio são contraindicados nos pacientes com disfunção diastólica por amiloidose cardíaca.

O tafamidis é utilizado no tratamento da amiloidose relacionada à imunoglobulina de cadeias leves.