A forma clínica mais comum é a primariamente progressiva.

É doença de idosos e predomina no sexo masculino e em negros.

Muitos pacientes têm necessidade de estar em ambiente com ar-condicionado e toleram banhos acima de trinta graus de temperatura da água.

Os sintomas iniciais mais comuns compreendem alterações extrapiramidais, motoras, auditivas e respiratórias.

Os pacientes podem apresentar fadiga importante, que compromete o desempenho físico e cognitivo.