Questão 2110007

2110007 Ano: 2021
Disciplina: Medicina
Banca: AOCP
Orgão: Pref. João Pessoa-PB

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Médico - Pneumologia
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Pneumologia

A linfangioleiomiomatose (LAM) é doença de etiologia indeterminada, caracterizada pela proliferação de células musculares lisas (células LAM) ao redor de vias aéreas, vasos sanguíneos e linfáticos. Sobre a LAM, assinale a alternativa correta.

Leva à insuficiência respiratória ventilatória de padrão restritivo, sendo a Capacidade Vital (CV) o principal parâmetro funcional de sua evolução.

Apesar da qualidade moderada da evidência, a doença progressiva pode ser tratada com sirolimus, um inibidor da via mecanística da rapamicina (mTOR).

A doença é frequente em determinados grupos étnicos e, embora geralmente acometa prioritariamente o sexo feminino, já foi descrita em homens e crianças.

Angiomiolipomas e linfangioleiomiomas abdominais são comumente associados e contraindicam tratamentos pelo risco de sangramento.

O acúmulo de líquido quiloso no pericárdio e/ou espaço peritoneal exclui o diagnóstico.

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