Paciente de 35 anos de idade, masculino, pardo, chega ao consultório referindo piora da acuidade visual AO. Chama a atenção o fato de o paciente ser muito alto (2,03 m de altura) mesmo sendo corcunda e ser portador de aracnodactilia.

O exame oftalmológico mostrou:

Refração sob cicloplegia:

OD: –7.75 D.E. –2.00 D.C. x 150° = 20/30

OE: –7.25 D.E. –2.25 D.C. x 35° = 20/40

Biomicroscopia: subluxação do cristalino para região temporal superior AO.

Tonometria de aplanação: 21 mmHg AO (9:30 hs).

Mapeamento de retina: Degeneração Lattice temporal superior em OD.

A principal hipótese diagnóstica nesse caso é