A sobrevida após a ressecção é geralmente menor do que nos tumores de vias biliares extra-hepáticos.

Ressecção cirúrgica só está indicada se margens negativas puderem ser obtidas.

Os melhores índices de sobrevida são alcançados com transplante hepático.

Quimioterapia adjuvante após ressecção cirúrgica aumenta a sobrevida.

Radioterapia associada a quimioterapia é o tratamento indicado.