Em cerca de 40% dos casos ocorre a transformação sarcomatosa, sendo a complicação mais séria da DP mais comum na forma focal da doença.

Os achados radiológicos clássicos incluem espessamento cortical, perda da diferenciação córtico-medular, deformidades e aumento volumétrico ósseo.

O comprometimento do esqueleto é preponderantemente monostótico; os ossos mais frequentemente acometidos são os da coluna lombar; bacia; crânio; sacro; e, fêmur.

Ocorre remodelamento ósseo excessivo e anárquico, em que há deposição exagerada de tecido ósseo desorganizado e sem arranjo trabecular, com o osso acometido aumentando em tamanho e em resistência, sendo menos propício a fraturas.