Trata-se de um câncer de pele raro e de comportamento geralmente agressivo, mais comum em idosos e imunossuprimidos

O estudo imuno-histoquímico característico revela positividade para CK20 e enolase neuro-específica, e negatividade para CK7, TTF1 e S100

É originário da derme, estendendo-se para o tecido celular subcutâneo

Tem origem neuroectodérmica, com estudo imuno-histoquímico revelando positividade para cromogranina, sinaptofisina e enolase neuroespecífica

É mais comum em homens