Assinale a alternativa que completa CORRETAMENTE a afirmativa abaixo. Na segunda semana de vida, a criança apresenta deterioração do estado neurológico, cetoacidose, hiperamonemia e sinais de edema citotóxico na substância branca cerebelar, dorso do tronco cerebral, globos pálidos, tálamos e tractos corticoespinais. O diagnóstico provável é de: