A obstrução leve da via de saída do ventrículo direito pode apresentar-se inicialmente com insuficiência cardíaca causada por um shunt E-D a nível ventricular.

Quando o canal arterial começa a se fechar nas primeiras horas ou dias de vida, pode ocorrer cianose grave ou colapso circulatório.

A obstrução completa da via de saída do ventrículo direito (atresia de pulmonar com CIV) não tem associação alguma com a tetralogia de Fallot.

A intensidade da obstrução ao fluxo pulmonar determina o grau de cianose do paciente e a idade da primeira manifestação.

O bebê conhecido como "Pink Fallot" é aquele que tem uma obstrução leve à moderada da ejeção ventricular direita com shunt através da CIV.