Trata-se de uma síndrome clínica rara, caracterizada por infecções recorrentes e progressivas da pele, unhas e mucosas causadas por cândida.

Na maioria dos casos, tem início durante a infância.

Os indivíduos afetados apresentam defeitos na imunidade celular adquirida, que respondem eficazmente contra esses microorganismos difíceis.

A doença pode estar associada a distúrbios endócrinos e autoimunes de origem hereditária.

As infecções cutâneas por cândida em pacientes afetados são geralmente superficiais, e a candidíase sistêmica grave é a regra.