As malformações cardíacas são as mais comumente associadas e são as que mais tem impacto na mortalidade dessas crianças.

Deve ser feita a reanimação com máscara orofacial na sala de parto, devendo a intubação ser realizada na unidade de tratamento intensivo neonatal.

O grau de hipoplasia pulmonar presente e a gravidade da hipertensão pulmonar determinam o curso da doença.

A ventilação suave com hipercapnia permissiva é baseada no princípio de que a ventilação com pressões e volumes correntes baixos minimizam as lesões pulmonares induzidas pela ventilação. Tal tática, associada à cirurgia postergada, foi responsável pelo aumento da sobrevida de crianças portadoras de HDC.