As características descritas compõem a Tríade de Willams.

A entidade nosológica descrita representa uma das causas de demência potencialmente reversível, sendo a rivastigmina o fármaco de escolha para o tratamento.

A derivação ventrículo-peritoneal é formalmente contra- indicada em pacientes com o quadro acima descrito

Alguns dos principais diagnósticos diferenciais para a tríade descrita são a doença de Binswanger, a paralisia supranuclear progressiva e a doença de Huntington

O TAP-test consiste na infusão de 20-30ml de soro fisiológico via raquiana, sendo importante na investigação dos pacientes com o quadro clínico acima descrito.