Criança de 6 anos de idade com quadro de regressão do desenvolvimento neurológico há 1 ano. Na avaliação neurológica, apresenta ataxia, deficit cognitivo, oftalmoplegia supranuclear vertical. Ao ultrassom abdominal, esplenomegalia e, na ressonância de crânio, atrofia cerebelar. A principal hipótese diagnóstica é: