Homem de 41 anos apresenta fadiga progressiva, prurido e icterícia nos últimos 4 meses. Antecedentes pessoais: colectomia total realizada há 5 anos. Exame físico: afebril, ictérico. Sangue oculto nas fezes: negativo. Colangiografia: obliteração generalizada dos ductos biliares intra-hepáticos. Biópsia hepática: fibrose periductal em “casca de cebola”, com infiltrado linfocitário moderado; alguns ductos biliares intra-hepáticos estão obliterados, mas não há necrose. Assinale a alternativa que apresenta qual das seguintes doenças subjacentes é mais provável que este paciente apresente.