O tumor de Wilms é o tumor renal sólido maligno mais comum na infância. A incidência é de 7 a 8,1 casos por 1 milhão de crianças, por ano.

É frequente um grande comprometimento do quadro clínico geral e massa abdominal palpável e dolorosa.

O paciente no estágio I tem sobrevida em cinco anos de aproximadamente 20%.

A idade média de apresentação é de seis anos.

Na maioria dos casos, o tumor acomete ambos os rins.