Ataxia relacionada ao anticorpo anti-GAD (frequentemente há associação com diabetes insulino dependente).

Ataxia relacionada à doença celíaca (a presença dos anticorpos anti-gliadina, antiendom ísio, e, em especial, antitransglutaminase, fazem parte da investigação diagnóstica).

Encefalopatia responsiva a corticosteroides associada à tireoidite (a dosagem dos anticorpos tireoideanos auxilia no diagnóstico).

Degeneração cerebelar paraneoplásica.

Ataxias espinocerebelares (autossômicas dominantes, também denominadas SCA – sigla do inglês “spinocerebellar ataxias”; em geral início na idade adulta e com mais de uma geração acometida).