Caracteriza-se por um déficit motor progressivo, em geral ascendente, de instalação aguda acompanhada de arreflexia, sempre com alteração sensitiva, com recuperação precoce e espontânea.

Metade dos pacientes acometidos da doença desenvolve déficit orofaríngeo, e 10 a 20% tem envolvimento da motricidade ocular extrínseca.

Deve ser observado, para efeitos de diagnóstico, ocorrência de febre no estágio inicial da doença.

A taxa de mortalidade de pacientes com a síndrome é de 1 a 2%, e a causa é a incidência de outras patologias que agravam o quadro.