Dos pacientes com ELA, 90% tem doença esporádica e 10% ELA familiar, que segue um padrão de herança autossômica dominante

Mutação do gene SOD1 é a principal causa de ELA familiar, ocorrendo em 40% dos pacientes com ELA da população europeia

Trata-se de uma doença incurável, sendo o acompanhamento multidisciplinar e controle de sintomas a base do tratamento

O agente modificador de doença mais utilizado é o riluzol, porém ele tem efeito muito modesto na sobrevida