É uma moléstia heredodegenerativa da cápsula labiríntica, onde há focos de neoformação óssea com aumento da vascularização local. Clinicamente, ocorre entre 0,5 a 1,0% da população, sendo bilateral em 70 a 85% dos casos. Manifesta-se entre a adolescência e a quarta década de vida, sendo mais frequente entre 20 e 30 anos de idade. A prevalência é maior, no sexo feminino: