A transposição congenitamente corrigida (levotransposição) das grandes artérias é relativamente rara e é responsável por cerca de 0,5% das anormalidades cardíacas congênitas. Anomalias associadas estão presentes na maioria dos pacientes, incluindo defeito do septo ventricular, estenose pulmonar, anomalia de Ebstein ou outras displasias da valva atrioventricular direita no lado esquerdo, bloqueio atrioventricular congênito, mesocardia ou dextrocardia ou síndrome heterotáxicas.

Durante a infância, a transposição das grandes artérias corrigidas congenitamente pode manifestar um sopro em decorrência da estenose pulmonar ou de um defeito do septo ventricular, cianose decorrente da estenose pulmonar grave e de um defeito do septo ventricular, insuficiência cardíaca decorrente de um grande defeito do septo ventricular ou bradicardia sintomática decorrente de bloqueio Atrio Ventricular completo congênito.

A radiografia de tórax geralmente mostra uma borda cardíaca esquerda superior reta (decorrente de uma posição anormal da aorta ascendente), além de uma posição do coração mais mediana ou do lado direito.

Por causa da inevitabilidade da disfunção cardíaca progressiva na idade adulta, muitos médicos consideram a cirurgia de dupla troca (“double switch”) como uma opção cirúrgica na vida adulta.

Frequentemente é necessário tratamento cirúrgico para reparar defeitos associados, como defeitos ventriculares, obstrução da via de saída pulmonar ou regurgitação tricúspide.