Esse defeito representa 15% das anomalias cardíacas e é duas vezes mais frequente no sexo masculino.

O tipo Ostium Primum representa 75% dos casos e localiza-se na parte média do septo interatrial.

O eletrocardiograma caracteristicamente apresenta bloqueio de ramo direito e intervalo PR alongado.

O tipo Ostium Secundum representa 20% dos casos e localiza-se adjacentemente às valvas atrioventriculares.

A ausculta revela desdobramento amplo e fixo da primeira bulha além de sopro sistólico de ejeção.