O Schwannoma vestibular é o tumor mais frequente da região do ângulo-ponto-cerebelar e, geralmente, é unilateral. A presença de Schwanoma vestibular bilateral deve evocar a presença de uma facomatose. A doença hereditária em questão, neurofibromatose, e o defeito genético correspondente, mutação ou deleção do braço longo, são do seguinte tipo e cromossomo, respectivamente: