Dor abdominal intensa e súbita, frequentemente associada a hiperamilasemia.

Presença de esteatorreia e perda de peso progressiva devido à má absorção de nutrientes.

Aumento agudo da amilase e lipase séricas durante episódios de exacerbação da doença.

Achados de imagem, como abscessos e cistos pancreáticos.

Resposta favorável e completa ao tratamento com corticosteroides em todos os casos.