Geralmente evolui de maneira assintomática.

Cursa com disfunção da proteína MDR3, que reduz a concentração de fosfatidilcolina na bile.

Geralmente não se acompanha de litíase intra-hepática.

Cursa com gama-GT tipicamente baixa.

Geralmente não há agressão ao epitélio biliar, não havendo colangite.