As opções terapêuticas dos hemofílicos portadores de inibidores dependem do título do inibidor. Nos casos de alto título, usa-se Feiba (CCPA) ou F VIIa-r.

Em casos de hemorragia grave, o FVIIa-r deve ser utilizado em apenas uma dose diária, devido ao alto risco de trombose relacionada a este medicamento.

A terapia de reposição na DvW com DDAVP é indicada em casos de cirurgia de grande porte, como cesariana, para aqueles pacientes acometidos pelos subtipos 2B e 3.

A presença de inibidor é extremamente comum em pacientes com hemofilia B.

Deve-se considerar inibidores de alta resposta somente aqueles com mais de 50 UB/mL.