Terceiro tumor maligno primário do osso, em frequência, atrás do mieloma múltiplo e do osteossarcoma.

É extremamente raro nas populações afrodescendente e asiática, apresentando predomínio discreto do sexo masculino.

Acomete com maior frequência pelve, fêmur, tíbia, úmero e parede torácica, mas pode acometer qualquer osso, sendo mais comum na pelve e parede torácica.

Sintomas como dor e edema são atribuídos principalmente ao crescimento das lesões ósseas e costumam ser o primeiro sinal da doença.