A utilização de nutrição enteral rica em calorias e lipídios deve ser evitada em pacientes pediátricos com fibrose cística que apresentem colonização bacteriana pulmonar, devido ao aumento do risco de aspiração e sobrecarga metabólica.

O uso de antibioticoterapia profilática em pacientes pediátricos com fibrose cística internados em UTI é indicado de forma rotineira, visando prevenir infecções bacterianas respiratórias, como a colonização por Pseudomonas aeruginosa.

A utilização de enzimas pancreáticas deve ser suspensa durante internação em UTI, uma vez que a absorção dos nutrientes encontra-se prejudicada em função da condição clínica grave e do uso frequente de nutrição parenteral total.

Em pacientes pediátricos com fibrose cística em ventilação mecânica, é contraindicado o uso de inalação de soluções hipertônicas devido ao risco aumentado de hipertensão intracraniana e de hipervolemia secundária.

O manejo da fisioterapia respiratória deve ser diário, com técnicas de drenagem postural e otimização da ventilação pulmonar, associando broncodilatadores e moduladores de cloro, como o ivacaftor, conforme o perfil genético do paciente.