Caracteriza-se pelo quadro de febre periódica recorrente com o envolvimento da orelha média.

Está relacionada à infecção pelo vírus Epstein-Barr.

Nas crises, observa-se neutropenia com elevação da dosagem sérica da antiestreptolisina O.

O diagnóstico é essencialmente clínico, pelas crises periódicas de febre, amigdalite, aftas e adenite.

É também conhecida como neutropenia cíclica.