A biópsia incisional ou por agulha deve ser evitada em lesões de extremidades suspeitas de sarcoma, sendo a melhor opção a ressecção com margens amplas de princípio.

A ressonância magnética da extremidade acometida para avaliação local e a tomografia computadorizada de tórax para avaliação de doença metastática pulmonar em tumores de alto grau (grau 2 ou 3) ou grandes (T2) são os melhores exames para o estadiamento.

A radioterapia tem um papel limitado no manejo de tumores grandes (T2) e de grau intermediário ou alto, sendo mais utilizada em tumores de baixo grau que caracteristicamente são mais radiossensíveis.

O aparecimento de metástases pulmonares, mesmo em pequeno número, denota incurabilidade, e os pacientes devem ser tratados com terapia sistêmica. A cirurgia nessa situação deve ser usada somente de forma paliativa como controle local em pacientes sintomáticos.

A neoadjuvância, na tentativa de preservação de membros, historicamente tem maus resultados, demonstrados pela alta taxa de amputação necessária para o tratamento destes tumores.