O achado de granulomas epitelioides não caseosos é mais comum nos estádios mais avançados da doença.

O infiltrado inflamatório, quando presente, é leve, predominantemente linfocítico e apenas portal.

A doença se distribui uniformemente pelo parênquima, de maneira que um fragmento de tamanho adequado é usualmente representativo para o estadiamento da doença.

Mesmo nos casos de cirrose estabelecida, as características histológicas da cirrose biliar primária são mantidas, permitindo o diagnóstico diferencial com a cirrose biliar secundária e com outras causas de cirrose.