A trombose venosa cerebral é uma causa muito rara de AVE na infância e no período neonatal, sendo seu quadro clínico muito característico, com crises epilépticas, ataxia e paralisia de nervo craniano.

Cerca de metade dos casos de AVE hemorrágico em crianças tem como causa as cardiopatias congênitas.

Doença falciforme é um importante fator de risco precoce para AVE isquêmico que, em menor grau e em uma fase mais avançada, pode cursar com o AVE hemorrágico.

A doença de Moyamoya é uma patologia cerebrovascular crônica e progressiva, com características oclusivas particularmente no território das artérias carótidas, e por isso é uma causa relevante de AVE hemorrágico.

Os defeitos da coagulação sanguínea podem predispor a AVE na infância, razão por que a hemofilia é uma causa importante de AVE isquêmico na infância.