A maioria dos casos é diagnosticada em lactentes durante investigação após o primeiro episódio de infecção do trato urinário.

A hidronefrose deve ser confirmada ao nascimento com exame ultrassonográfico após 72 horas de vida e, se for grave (SFU III ou IV), há indicação de controle clínico com ultrassonografias seriadas e antitbioticoprofilaxia.

Ureteres dilatados não indicam necessidade de exames adicionais em um primeiro momento, somente se não há resolução do quadro após a pieloplastia.

Com o avanço do diagnóstico precoce e do tratamento, não há mais espaço para indicação de derivações urinárias altas (nefrostomia, pielostomia) na obstrução de junção ureteropélvica.