que sinais de insuficiência cardíaca direita são preditores de mau prognóstico e os diuréticos têm um papel importante no controle destes sintomas, sem benefício em relação à sobrevida.

que, em pacientes com hipertensão pulmonar significativa, existe ampla indicação de anticoagulação com varfarínicos e a literatura sugere benefício desse tratamento em relação à mortalidade.

que pacientes não reativos ao óxido nítrico durante o cateterismo de câmaras direitas não devem inicialmente ser tratados com análogos de prostaciclina ou bloqueadores dos receptores de endotelina, sendo os bloqueadores de canais de cálcio as drogas de primeira escolha.

que as causas secundárias, como a doença pulmonar obstrutiva crônica, o tromboembolismo pulmonar e as cardiopatias adquiridas são mais comuns e a forma familiar responde por menos de 10% dos quadros primários.