Neurofibromatose (NF) pode ser classificada como tipo 1 (NF1), tipo 2 (NF2) e schwannomatose. A NF2 é uma doença genética autossômica dominante que predispõe à ocorrência de tumores como schwannomas, meningiomas e ependimomas. O diagnóstico é estabelecido por identificação do gene mutado, ou por critérios do National Health Institute (NHI) dos Estados Unidos. NÃO faz parte dos critérios do National Health Institute (NHI) para neurofibromatose tipo II: