O uso de acetilcisteína tem eficácia comprovada estatisticamente como mucolítico.

É comum a evolução de hipoxemia progressiva.

A depuração do escarro pode ser obtida com mais facilidade através de fisioterapia respiratória.

Na exacerbação, é comum escarro purulento, febre e leucocitose.

Raramente a exacerbação da doença é associada a sangramento.