A EE é uma doença crônica, reportada somente em alguns continentes, principalmente na África do Sul, sendo mais prevalente no sexo feminino com uma proporção de 3:1.

Existem três principais modalidades terapêuticas para EE, referidas como 3Ds: drogas, dieta e dilatação. As duas primeiras tratam a inflamação do órgão, e a última trata as complicações fibróticas.

A doença acomete as faixas etárias a partir dos 35 e 39 anos. História familiar aumenta em 80 vezes o risco de os irmãos serem acometidos.

Apresenta-se frequentemente como perfuração espontânea de esôfago (Síndrome de Boerhaave), geralmente após impactação alimentar seguida por vômitos.