Tem sido definida como uma condição progressiva destrutiva, úlcero-necrotizante, que afeta primariamente o nariz e os seios da face às vezes os tecidos brandos do rosto, nasofaringe, órbita, laringe e traqueia. O diagnóstico é feito por exclusão, quando são afastadas as outras causas como infecciosas, neoplásicas ou vasculites: