é uma doença autossômica recessiva.

é mais comum em homens jovens.

costuma ser rapidamente progressiva e geralmente unilateral.

microscopicamente, as células epiteliais perdem a arquitetura original, tornando-se menores e polimórficas.

o edema inicia-se no estroma central, atingindo o epitélio e formando bolhas nas fases tardias da doença.