O defeito do septo atrioventricular (DSAV) é a cardiopatia mais frequente nos portadores de síndrome de Down e os portadores da síndrome de Down representam cerca de 70% dos portadores de DSAV. A classificação de Rastelli baseia-se nas relações do folheto ponto anterior ao topo do septo interventricular ou aos músculos papilares do VD. O tipo mais frequente (70%) ocorre quando o folheto ponte anterior se insere no topo do septo interventricular e é classificado de: