Cateterismo cardíaco é necessário para o diagnóstico da hipertensão arterial pulmonar em pacientes com indicação de terapia específica para a condição.

O teste de vasorreatividade pulmonar realizado durante cateterismo cardíaco direito deve ser preferencialmente realizado com antagonista do canal de cálcio.

Em pacientes com hipertensão arterial pulmonar (Grupo 1), os níveis de BNP são reduzidos. Elevação destes níveis sugere que o aumento da pressão pulmonar é decorrente de disfunção do ventrículo esquerdo.

Atividade física é contraindicada em pacientes com hipertensão arterial pulmonar.

Em pacientes com hipertensão arterial pulmonar e teste de vasorreatividade pulmonar positivo, a terapia pode incluir antagonistas do canal de cálcio em doses baixas.