O seguinte critério não faz parte dos critérios diagnósticos para doença de Von Hippel-Lindau:
dois ou mais hemangioblastomas do SNC.
hemangioblastoma do SNC + tumor de saco endolinfático.
hemangioblastoma do SNC + carcinoma de células renais.
schwannomas vestibulares bilaterais.
história familiar positiva + feocromocitoma.
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