Apesar da presença de níveis séricos elevados de IgA em quase metade dos pacientes e deposição de IgA em biópsias em igual proporção, a biópsia renal é necessária para confirmar o diagnóstico.

As formas mais comuns incluem episódios de hematúria macroscópica durante e imediatamente após quadros de infecção respiratória do trato superior, frequentemente acompanhados de proteinúria e hematúria microscópica persistente assintomática.

O paciente pode se apresentar com injúria renal aguda rapidamente progressiva, requerendo corticosteroides, agentes citotóxicos e plasmaférese.

Proteinúria pode ocorrer mais tardiamente na evolução da doença, sendo que síndrome nefrótica é comum nesta fase da doença.