Paciente de 6 anos, com dor abdominal, massa ovariana direita e LDH elevado. Foi realizada ooforectomia direita que revelou massa de 15 cm, sólida, lobulada e pardo-clara. Os cortes histológicos revelaram neoplasia constituída por células arredondadas, com citoplasma claro, núcleo central com nucléolo volumoso, dispostas em grupamentos delimitados por septos conjuntivos permeados por linfócitos. Estudo imuno-histoquímico revelou expressão de OCT4 e CD117 pelas células neoplásicas.
Os achados descritos sugerem o diagnóstico de